Maligne Hyperthermie Hot

Dr. Christian Icke  
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24 Stunden Hotline - Maligne Hyperthermie - 08221/9600

 

1. Definition

  • genetische bedingte metabolische Myopathie
  • fast ausschließlich anästhesietypische Komplikation
  • MH kann sich bis 24 h nach Triggerexposition entwickeln

2. Triggersubstanzen

  • Inhalationsanästhetika wie Sevofluran, Desfluran
  • Succinylcholin

3. Symptome

3.1 Frühsymptome

  • massiver Anstieg der endexspiratorischen CO2-Konzentration beim beatmeten Patienten
  • auffällige Hyperventilation beim spontan atmenden Patienten
  • Tachykardie mit Arrhythmien unklarer Genese
  • Anstieg der O2-Ausschöpfung (Zunahme der Differenz zwischen in- und exspiratorischer O2-Konzentration)
  • Masseterspasmus unmittelbar nach Succinylcholingabe
  • Zyanose, Schweißbildung
  • Generalisierter Muskelrigor bei 50 - 80% der Patienten
  • auch in der Frühphase (dann) rasanter Anstieg der Körpertemperatur möglich

3.2 Spätsymptome 

  • langsamer Anstieg der Körperkerntemperatur
  • O2-Sättigungsabfall (bei fulminanter MH-Krise auch als Frühsymptom) 

4. Therapie

  • Hilfe holen! Info an Spangenaufsicht oder 1. Dienst, Notfalltaste am Saaltelefon
  • Info an Operateur!

4.1 Kausale Therapie

  • Zufuhr der Triggersubstanzen beenden, Anästhesiegasverdampfer entfernen, kein Gerätewechsel!
  • FiO2 = 100 % bei maximalem Frischgasfluss
  • AMV auf das Zwei- bis Vierfache erhöhen
  • Anästhesie triggerfrei fortführen

Dantrolen-Infusion initial:

  • 2,5 mg/kg KG
  • Wiederholung dieser Dosis bei persistierender Symptomatik alle 5 min, bis Gesamtdosis von 10 mg/kg KG erreicht ist

Kontinuierliche Dantrolen-Infusion weiter:

  • 5 mg/kg/24h (nach 2,5 - 5 mg/kg Dantrolen)
  • 10 mg/kg/24h (nach 7,5 - 10 mg/kg Dantrolen)

Start der kontinuierlichen Infusion spätestens innerhalb von 5 h!

4.2 Symptomatische Therapie

  • Kreislaufstabilisierung mit Volumen und Vasopressoren
  • antiarrhythmische Therapie (oft spontanes Sistieren der Rhythmusstörungen nach Dantrolen, keine Ca-Antagonisten, kein Digitalis s.u.)
  • Forcierte Diurese (schon durch Dantrolen initiiert, enthält Mannitol)
  • Kühlung bei fulminanter MH
  • Invasive Überwachung (arterielle Druckmessung, ZVK, HBK)
  • Operation schnellstmöglich beenden 

Merke!

Entscheidend für die Prognose ist die schnellstmögliche Applikation von Dantrolen. Persistiert die Symptomatik auch nach 10 mg/kg Dantrolen, ist die Diagnose Maligne Hyperthermie fraglich. 

5. Kontraindizierte Begleitmedikation

  • Kalziumantagonisten
    • verursachen in Kombination schwere Hypokaliämien
  • Digitalis
    • kann zu einem drastischen Anstieg der Kalziumkonzentration führen

6. Labordiagnostik

  • BGA
    • Laktatanstieg
    • CO2-Anstieg
    • Hypoxämie
    • Hyperkalz- und Hyperkaliämie
  • Klinische Chemie
    • CK-Erhöhung
    • Transaminasenerhöhung
    • Myoglobinämie 

7. Dantrolen-Standort

  • Zentral-OP: 24 Ampullen à 20 mg im Medikamentenschrank im Saal 7
  • Apotheke: nochmals 24 Ampullen à 20 mg; bei Bedarf sofort diensthabenden Apotheker informieren (via Tel. 99)
  • sollte der in Erfurt vorhandene Bestand nicht ausreichen, so werden im OP von Blankenhain noch 36 Flaschen à 20 mg, in Gotha 24 mg à 20 mg und in Bleicherode 12 Flaschen à 20 mg bevorratet, die angefordert werden können. 

8. Zubereiten der Dantrolenlösung

  • Lösen der Trockensubstanz in 60 ml Aqua dest.
  • dann schütteln bis die Lösung klar ist. Achtung: löst sich nur sehr schlecht! Eine Hilfsperson allein für Dantrolenzubereitung nötig!
  • Die Verlegung auf Intensivstation erfolgt erst, wenn die Situation beherrscht und der Patient in einem stabilen Zustand ist. Die Behandlung wird für einen Transport nicht unterbrochen, d.h. die Akuttherapie erfolgt ausschließlich im OP. 

9. Nebenwirkungen von Dantrolen

  • selten
  • protrahierte Atemschwäche
  • Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerz, Schwindel
  • Gewebenekrosen bei paravasaler Injektion

SOP Kopfdaten

Version
3
Gültigkeit
13. Mrz. 2018
Alle anzeigen: HK Erfurt
Bereich
Ärzte
Autor/en
Dr. Michael Olbrecht

Changelog

01.01.2011: SOP überarbeitet (Dr. Michael Olbrecht)
01.01.2013: SOP überarbeitet (Dr. Friederike Reichstein)
13.03.2016: SOP überarbeitet (Dr. Friederike Reichstein)